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  2018年4月23日 星期 上一版3  4下一版
 
   
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让“玻璃人”不再“易碎”
甘肃省血液病重点实验室主任张连生详说血友病的预防及治疗
张连生

专家简介

张连生:

甘肃省血液病重点实验室主任、享受国务院政府特殊津贴、甘肃省优秀专家、甘肃省领军人才第一层次;兰大临床医学院党委书记、执行院长;兰大二院党委副书记、血液病研究所所长、肿瘤与血液病学系主任;2005-2006年被聘为美国MD Anderson肿瘤中心客座教授;中华血液学分会常委、红细胞疾病专业组组长;中国医师协会血液科分会常委。致力于血液疾病的免疫发病机制及干预、细胞工程及细胞免疫治疗研究。

1 脆弱的“玻璃人”

有这样一群人,他们经不起磕磕碰碰,一个小伤口就可能血流不止,拔颗牙齿都可能致命……他们就是血友病患者,也被称为“玻璃人”。

《血友病诊断与治疗中国专家共识(2017年版)》有如下描述:血友病的发病率没有种族或地区差异。在男性人群中,血友病A的发病率约为1/5000,血友病B的发病率约为1/25000。所有血友病患者中,血友病A占80%~85%,血友病B占15%~20%。女性血友病患者极其罕见。由于经济等各方面的原因,血友病的患病率在不同国家甚至同一国家的不同时期都存在很大的差异。我国1986至1989年期间在全国24个省的37个地区进行的调查结果显示,我国血友病的患病率为2.73/100000人口。

血友病临床表现为关节、肌肉和深部组织出血,也可有胃肠道、泌尿道、中枢神经系统出血以及拔牙后出血不止等。若反复出血,不及时治疗可导致关节畸形和(或)假肿瘤形成,严重者可危及生命。外伤或手术后延迟性出血是本病的特点。

2 遗传性出血性疾病

血友病A是一种常见的因人体第Ⅷ因子(人体总共有12种因子)缺乏引起的遗传性出血性疾病。正常人血液中含有凝血因子,但血友病患者却缺乏这种凝血因子,或者凝血因子不起作用,导致在出血时无法止血。血友病患者体内凝血因子缺失的数量越多,病情越严重。

血友病患者在遇到外伤时,出血就不太好控制,体表的伤口所引起的出血通常并不严重,而内出血则严重得多。所谓的内出血一般发生在关节、组织和肌肉内部,而关节和肌肉出血会引起严重的疼痛和残疾,如果主要器官如大脑出血则可能导致死亡。

3 产前诊断很重要

想要预防血友病,首先要弄清楚这种疾病的遗传方式。血友病是一种遗传性凝血障碍疾病,其发病率并不高,但是由于血友病属于隐性X染色体遗传性疾病,多为男性发病,女性传递。所以夫妻双方,如果家族中有血友病患者亲属,则需要在产前做基因筛查检查。此外,还可进行孕期检查诊断,一般在怀孕16周至22周,通过染色体检查即可得知宝宝患病的可能性。

对于血友病患者而言,越早治疗日后致残几率越小。家长如果发现孩子经常有出血倾向,关节经常痛,学走路时身上发现有淤血块或血肿,换牙时出血不止等状况,应该尽早带去医院检查。发现可疑情况,家长应该带孩子到当地有条件的医院做诊断,抽血做一个凝血化验即可确诊。

4 多学科联合治疗

一般来说,血友病的治疗分预防治疗和按需治疗两种。

预防治疗,就是通过静脉注射凝血因子来防止预期性的出血。预防治疗的目标是通过预防出血和关节损伤,维持正常的骨骼肌肉功能,改善患者生活质量。如果做到良好的预防,血友病患者也是可以去安全参加运动的。尤其对于血友病儿童来说,及早开始预防治疗,就能像正常孩子一样健康成长。按需治疗则是在有出血现象时才进行对症的按需治疗。

虽然血友病是属于血液科的疾病,但是它发病起来却易累及骨科,其表现是关节和肌肉出血。

一方面,血友病患者由于易出血且难止血,就很容易出现关节内出血,关节内积血引发关节内滑膜增生,而增生的滑膜又更加容易出血,由此恶性循环,造成关节内软骨和骨的破坏而产生关节炎,关节炎的逐渐发展,就会造成肢体残疾。

另一方面,为血友病人做手术要比给普通患者做手术更为严密,术前术后的化验检查、监测更多。因此需要血液科、检验科、骨科等多学科合作。从这个角度看来,包括血液科、骨科的多学科联合治疗对于血友病病患治疗有着深远的意义。

兰州晨报/掌上兰州记者 赵汇

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